Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Een aantal verschillende aangeboren of verworven syndromen worden gekenmerkt door abnormale mucosale of submucosale bloedvaten in het gastro-intestinale traject (GI). Deze vaatanomaliën kunnen de oorzaak zijn van recidiverende bloedingen. De diagnose geschiedt middels endoscopie en soms angiografie. De behandeling bestaat uit endoscopische haemostase, selectieve embolisatie en soms chirurgische resectie.
Typen
1. Vasculaire ectasiën (foto)
Andere benaming: angiodysplasie, arterioveneuze misvormingen. Betreffen homothetische, bochtige vaten, die gewoonlijk ontwikkelen in de appendix en colon ascendens. Ze komen hoofdzakelijk voor bij mensen ouder dan 60 jaar en zijn de meest voorkomende oorzaak van de lagere GI bloedingen in die leeftijdscategorie. De meeste patiënten hebben 2 of 3-laesies, die doorgaans 0,5 tot 1,0 cm, felrood en plat of licht verheven zijn. Deze zijn bedekt door zeer dun epitheel. Vasculaire ectasiën kunnen ook voorkomen in combinatie met een aantal systemische ziekten (bijvoorbeeld nierfalen, levercirrhose, CREST syndroom (=Calcinosis cutis, fenomeen van Raynaud, Esophageale dysmotility, Sclerodactyly, Telangiëctasie) en postradiotherapie van de darm.
2. Gastrische antrale vasculaire ectasiën (foto)
Andere benaming: watermeloenmaag. Bestaat uit grote homothetische aderen die lineair langs de maagwand lopen, en daarmee het gestreepte suggestieve uiterlijk van een watermeloen creëren. De aandoening komt voornamelijk voor bij oudere vrouwen en is van een onbekende etiologie.
Hereditary hemorrhagic telangiectasia (foto)
Andere benaming Rendu-Osler-Weber syndroom. Betreft een autosomale, dominante aandoening, die meerdere vasculaire laesies in verschillende delen van het lichaam veroorzaakt, met inbegrip van het gehele GI traject. GI bloedingen doen zich zelden voor bij een leeftijd onder 40 jaar.
Dieulafoy’s laesie (foto)
Betreft een abnormaal grote slagader, die de darmwand penetreert. Soms wordt hierdoor het slijmvlies uitgehold en veroorzaakt het enorme bloedingen. Het komt voornamelijk voor in de proximale maag.
Arterioveneuze misvormingen en haemangioma
Betreffen beide aangeboren aandoeningen van de bloedvaten. Ze kunnen zich voordoen in het GI traject, maar zijn aldaar zeldzaam. Zie Congenitale haemangiomen in de huid.
Symptomen
Vasculaire laesies zijn pijnloos. De patiënten hebben vaak hemo-positieve ontlasting of een bescheiden hoeveelheid van helderrood bloed uit de endeldarm. Het bloeden is vaak onderbroken, soms met lange periodes tussen de episodes. Patiënten met boven GI laesies kunnen ook melaena hebben. Grote bloedingen zijn ongebruikelijk.
Diagnose
Vasculaire laesies worden meestal endoscopisch gediagnosticeerd als een toevalsbevinding. Bij doelgerichte vraagstelling kan een arts , behoudnes de standaard endoscopie, tevens beroep doen op een dunne darm endoscopie, capsule endoscopie, intraoperatieve endoscopie of een viscerale angiogram. 99mTc-gelabeld RBC scans zijn minder specifiek, maar kunnen aanvullende informatie verschaffen om de sensitiviteit van de endoscopie of angiografie te verhogen.
Behandeling
Endoscopische coagulatie (verwarmde sonde, laser, argon plasma of bipolaire electrocoagulatie) is effectief voor de meeste vasculaire laesies. Vasculaire ectasiën hebben een recidiverend karakter, maar er zijn aanwijzigingen dat een combinatie van orale oestrogenen en progesteron de recidiefkans verlaagt. Milde recidiverende bloedingen kunnen worden behandeld met chronische ijzer therapie. Meer significante bloedingen die niet reageren op endoscopische maatregelen, kunnen angiografische embolizatie of chirurgische resectie nodig hebben. Maar het opnieuw ontstaan van bloedingen komt voor in ongeveer 15 tot 25% van de chirurgisch behandelde patiënten.
Bron
- T. Yamada, D.H. Alpers,L. Laine, C. Owyang & D.W. Powell. Textbook of Gastroenterology 4th Ed. 2003. Lippincott Williams & Wilkins.
- A. Fauci, E. Braunwald, D. Kasper, S. Hauser, D. Longo, J.L. Jameson & J. Loscalzo. Harrison's Principle of Internal Medicine 17th Ed. 2008. McGraw-Hill.
- A. Avunduk. Manual of Gastroenterology: Diagnosis and Therapy 4th Ed. 2008. Lippincott Williams & Wilkins.
- E. Kuntz & H.D. Kuntz. Hepatology, Principles and Practice 2nd Ed. 2006. Springer Science & Business Media.